Hipertensión pulmonar, una enfermedad rara y de carácter terminal

Hoy se conmemora el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC). La declaración de un Día Mundial, supone un paso hacia adelante en la creación de una conciencia universal en torno a la importancia de encontrar una mejora en la calidad y la esperanza de vida de millones de personas que la padecen en el mundo.

De hecho, se eligió el 5 de Mayo como Día Mundial, al ser la fecha en la que falleció en España el primer niño diagnosticado de hipertensión pulmonar, como consecuencia del síndrome tóxico causado por el aceite de colza, hace más de treinta años.

Es así que, expertos médicos latinoamericanos y organizaciones de pacientes de diversos países de la región destacaron la urgencia de aumentar el diagnóstico temprano, así como la necesidad de poner a disposición de los pacientes los mejores tratamientos para la HPTEC, durante el Taller Latinoamericano de Hipertensión Pulmonar organizado por Bayer, la Fundación Favaloro y la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar.

El encuentro tuvo lugar en la Fundación Favaloro, centro de excelencia cardiovascular internacional, y contó con la participación de destacados especialistas y sociedades de pacientes que padecen esta rara enfermedad. La reunión multidisciplinaria tuvo como objetivo promover el conocimiento de los desafíos y realidades que enfrentan los especialistas y pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, el único tipo de hipertensión pulmonar que es potencialmente curable. Igualmente, durante el encuentro, se presentó la campaña de redes sociales "Un Aliento para Vencer", impulsada por los grupos de pacientes para llamar la atención sobre esta enfermedad.

La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) es una enfermedad rara, grave, progresiva y potencialmente mortal, que resulta difícil de diagnosticar porque sus síntomas son inespecíficos y pueden atribuirse a otras enfermedades pulmonares o cardiacas más frecuentes. La HPTEC ocurre cuando trombos fibrosos restringen el flujo sanguíneo a los pulmones, lo cual causa un aumento gradual de la presión en las arterias pulmonares con la consiguiente sobrecarga del lado derecho del corazón. A pesar de que se desconoce la prevalencia exacta, se calcula que esta enfermedad afecta entre 8 y 40 personas por cada millón.

Gracias a los avances científicos, actualmente la HPTEC es potencialmente curable mediante una cirugía llamada endarterectomía pulmonar (PEA), que consiste en remover el material tromboembólico de las arterias que van del corazón a los pulmones. Los datos de un estudio de 2008 mostraron una tasa de supervivencia a los 5 años del 94% en los pacientes sometidos a cirugía PEA y que habían sobrevivido 3 meses tras la intervención. Para los pacientes con HPTEC que no logran ser curados con la operación o reinciden, la Agencia de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos, (FDA por sus siglas en inglés), así como la Agencia Europea de Medicinas (EMA por sus siglas en inglés), entre otras agencias regulatorias, han aprobado recientemente el uso de un nuevo medicamento que mejora los síntomas y calidad de vida de los pacientes que la presentan.

A pesar de estas buenas noticias, expertos internacionales indican que actualmente la HPTEC esta sub-diagnosticada y no se trata de forma adecuada, factores que disminuyen significativamente la posibilidad de sobrevivir la enfermedad. Se estima que, en pacientes con una presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor a 50mmHg, la mortalidad a los 3 años alcanza el 90%. Por ello, se sugiere evaluar la posible presencia de HPTEC en todos los pacientes con Hipertensión Pulmonar de origen desconocido y en aquellos que han tenido una embolia pulmonar, y recomiendan realizar una gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q) como método de tamizaje de elección.

"Es de suma importancia enfatizar que la hipertensión pulmonar no presenta síntomas específicos, sino características comunes a otras condiciones respiratorias, cardíacas y sistémicas, lo cual hemos visto que puede retrasar el diagnóstico hasta 2 años, disminuyendo considerablemente la calidad de vida de los pacientes y, en el caso particular de la HPTEC, la posibilidad de obtener una cura", indicó Jorge Cáneva, Jefe de Neumonología de la Fundación Favaloro. "La HPTEC es el único tipo de HP que es potencialmente curable si se obtiene un diagnóstico correcto y un tratamiento oportuno", concluyó el Doctor.

Por su parte, Liliana Favaloro, cardióloga del programa de insuficiencia cardíaca de la Fundación Favaloro, destacó que "es importante prestar especial atención y darle seguimiento a los pacientes que han tenido una embolia pulmonar ya que existe una alta probabilidad de que desarrollen la HPTEC. Si monitoreamos a estos pacientes adecuadamente, y luego desarrollan la enfermedad, tienen una mejor probabilidad de ser tratados a tiempo, mejorar su calidad de vida o potencialmente curarse".

Los líderes de las asociaciones de pacientes de HP en América Latina describieron el largo camino que tienen que recorrer los pacientes antes de lograr un diagnóstico, y los retos para acceder al tratamiento de la enfermedad. "A los grupos de pacientes nos preocupa mucho el tiempo que toma lograr un diagnóstico de la enfermedad, especialmente de la HPTEC, sabiendo que es potencialmente curable. Tenemos casos de personas que tardaron más de 2 años y, que una vez diagnosticadas, el especialista les explicó que ya era demasiado tarde" comentó Dina Grajales, líder de la Asociación Colombiana de Hipertensión Pulmonar (ACHPA). "El diagnóstico precoz y tratamiento adecuado y continuo es esencial para vencer a la enfermedad. Necesitamos del apoyo de toda la comunidad científica, periodistas y grupos de pacientes para poder lograrlo", agregó Nancy Campelo, presidente de la asociación civil Hipertensión Pulmonar Argentina (HIPUA).

En tanto, Roberto Favaloro, Jefe del Departamento de Cirugía Cardiovascular, Intratorácico y Trasplante de la Fundación aseveró: "es importante que los médicos refieran a los pacientes a centros especializados, en donde la HPTEC pueda ser investigada y diagnosticada por equipos multidisciplinarios con la experiencia y el conocimiento necesarios en tratamientos médicos y quirúrgicos. Aquí apoyamos iniciativas que destacan la necesidad de una educación continua y un mayor conocimiento de la HPTEC para mejorar las vidas de los pacientes con esta enfermedad hoy y a futuro".

Durante la jornada también se realizaron diversos paneles en los cuales se presentaron experiencias médicas y casos de la vida real que ayudaron a comprender los desafíos científicos y de los pacientes para acceder al tratamiento.

Distintos panelistas, tanto desde la visión medica como desde la perspectiva del paciente coincidieron en la necesidad de sensibilizar a quienes toman decisiones en el sector salud, especialistas y la sociedad en su conjunto, respecto a la urgencia de impulsar acciones concretas para ampliar el conocimiento sobre la enfermedad e incrementar el acceso a los tratamientos innovadores – cirugía o medicamentos - para potencialmente curar, mejorar la calidad de vida y la sobrevida de los pacientes. Igualmente destacaron la importancia de apoyar y diseminar el conocimiento científico sobre la HPTEC en otras partes de Latinoamérica para lograr acelerar el diagnóstico y tratamiento.

El encuentro culminó con la presentación de la campaña en redes sociales "Un Aliento para Vencer" por parte de la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar (SLHP). Su presidente, Migdalia Denis, compartió la iniciativa dirigida a solidarizarse y apoyar a los pacientes con Hipertensión Pulmonar (HP). La campaña incluye el desafío digital "Un Aliento para Vencer", al que se puede tener acceso por medio de una aplicación en teléfonos móviles inteligentes o por computadora al visitar la página www.alientoparavencer.com.

"Con esta campaña, queremos invitar a todos los pacientes, médicos, medios de comunicación, familiares, amigos y sociedad en general a participar en el desafío digital Un Aliento para Vencer y a promover la causa a través de Thunderclap. Juntos podemos vencer el desconocimiento y el temor, el diagnóstico tardío y la falta de acceso al tratamiento en la lucha contra la hipertensión pulmonar", mencionó Migdalia Denis, presidenta de la SLHP. Adicionalmente, la líder de pacientes comentó que se puede apoyar la causa firmando una petición en change.org.