Día de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad del grupo de las denominadas “enfermedades intersticiales pulmonares”. En general este tipo de afecciones son crónicas, progresivas y comprometen a ambos pulmones de manera difusa. Aunque existen más de 150 causas de enfermedades intersticiales, continúan siendo enfermedades de baja prevalencia en la práctica clínica habitual. En algunos casos, como en la FPI, la causa aún permanece sin ser identificada (idiopático hace referencia a que se desconoce su origen). Si bien la FPI es una enfermedad caracterizada por una cicatrización anormal del tejido pulmonar frente a una injuria aún no determinada, se han identificado ciertos factores de riesgo como el tabaquismo, la exposición a partículas tóxicas y ciertas mutaciones genéticas, ya que existen formas familiares de la enfermedad. 

Para efectuar un diagnóstico correcto es clave contar con una tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR), herramienta que permite discriminar el compromiso intersticial. Según los hallazgos de la TCAR, en conjunto con los médicos especialistas en diagnóstico por imágenes, se pueden determinar diferentes “patrones” o “patentes” tomográficas. 
El patrón más importante para diferenciar es el de neumonía intersticial usual (NIU), ya que es el patrón que se asocia con la FPI. En una minoría de casos, la tomografía no es concluyente y se debe realizar una biopsia de pulmón. 
En todos los casos se debe descartar un origen exposicional (inhalación de partículas tóxicas) y enfermedades autoinmunes.
Además, es fundamental contar con pruebas como la espirometría y capacidad de difusión del monóxido de carbono para objetivar el grado de compromiso de la función pulmonar. 
En estas enfermedades, y particularmente en el caso de la FPI, resulta clave el diagnóstico temprano, ya que la mayoría evolucionan de manera progresiva con declinación de la función pulmonar. 
Cuanto antes se realice el diagnóstico, antes se puede iniciar un tratamiento específico. 
Tratamiento 
En los últimos años hemos sido testigos del surgimiento de nuevos fármacos para el tratamiento específico de la FPI, como el nintedanib y la pirfenidona. 
Ambos demostraron ser capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad y se encuentran disponibles en Argentina. 
Es clave el abordaje interdisciplinario en conjunto con nutricionistas, psicólogos y kinesiólogos en centros de referencia. 
Además, en todos los casos, es crucial evitar la exposición al humo del tabaco y la vacunación antigripal (anualmente) y antineumocóccica; así como la realización de actividad física regular o rehabilitación respiratoria para un abordaje global de la enfermedad. 
En algunos casos específicos es necesario la indicación de oxigenoterapia suplementaria. 

Puntos clave
Se debe sospechar FPI en todo adulto con disnea progresiva sin otra causa aparente.
La FPI predomina en varones, mayores de 60 años, fumador o exfumador 
La presencia de sonidos de tipo “velcro” a la auscultación pulmonar es clave en el diagnóstico precoz
* La tomografía computada de alta resolución del tórax es una herramienta diagnóstica de primera línea. 
* El abordaje del paciente con FPI es interdisciplinario.
* En la actualidad existen tratamientos específicos para la FPI capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad.

(*) Médica neumonóloga. (MN 107.176). Coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales del Hospital del Tórax Dr. Antonio A. Cetrángolo. Jefa de Sala de Docencia e Investigación del Hospital del Tórax Dr. Antonio A. Cetrángolo. 

EPIDIA, una APP de celular para ayudar a pacientes con males pulmonares

EPIDIA es una aplicación para dispositivos móviles que desarrollaron las neumonólogas Gabriela Tabaj y Brenda Varela (con el apoyo del laboratorio Boehringer Ingelheim) con el propósito de asistir a la comunidad médica para mejorar el conocimiento y optimizar el manejo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas fibrosantes (FPI, ETC-ILD, NHc).
El objetivo de la aplicación es estimular la educación médica continua y generar un canal de comunicación dinámico, amistoso e intuitivo para médicos, así como adaptar el modelo educativo tradicional a un modelo moderno que incorpora la innovación y el acceso a la información en cualquier momento y en cualquier lugar. Al mismo tiempo, generar herramientas accesibles incluso durante la consulta para mejorar la práctica médica diaria y la atención de los pacientes, ofreciendo también novedades científicas en forma simplificada a la comunidad médica.
Este dispositivo digital no sólo está dirigida a médicos neumonólogos sino también a reumatólogos, cardiólogos, clínicos, gerontólogos, y la idea es visibilizar, por ejemplo, enfermedades como la FPI que si bien es infrecuente, representa el 20% de la consulta de un neumonólogo.
La aplicación cuenta con una sección introductoria; una de diagnóstico rápido para su uso durante la consulta médica con un modelo de historia clínica virtual que guiará al médico en todas las preguntas a realizar para llegar a un diagnóstico preciso de la patología; una sección de tratamiento con una visión global e integral del manejo de los pacientes con EPIDf, desde la importancia del manejo multidisciplinario, el tratamiento holístico y el uso racional de la medicación antifibrótica; y una sección de seguimiento que permite calcular y predecir la evolución de los pacientes, el seguimiento de eventos adversos. 
Gabriela Tabaj explicó que “las patologías intersticiales pulmonares si bien son infrecuentes, representan un desafío para los médicos. 
Se trata de entidades complejas en su diagnóstico y tratamiento y hay muchas clasificaciones diferentes que requieren un número importante de estudios complementarios. Por eso, nuestra idea en principio fue ayudar a los colegas a “organizar” estos pedidos mediante esta herramienta porque hoy en día la información médica científica se genera de manera exponencial y cada vez los médicos tenemos menos tiempo”.
Por su parte Brenda Varela (MN 102809) confirmó que EPIDIA “surgió a partir de que nosotras identificamos un problema que era el retraso en el diagnóstico de las enfermedades intersticiales pulmonares y la complejidad de las mismas. El médico que se encuentra frente a estas patologías y que no está familiarizado, en EPIDIA encuentra un algoritmo que lo guía en el camino hacia el diagnóstico de la enfermedad intersticial. Por supuesto, que la APP no reemplaza una consulta, pero es una herramienta para que el médico haga un checklist de las cosas que tiene que ir pidiendo y preguntando, ya sea de la historia clínica, del laboratorio, o del examen físico”.
Ambas profesionales coincidieron en que frente al flujo permanente de artículos que se publican y la escasez de tiempo para leerlos, EPIDIA ofrece una biblioteca en la que se pueda encontrar contenido procesado, en Español, de ayuda para el profesional.
EPIDIA se puede descargar de la tienda de APPS desde el celular.